EL SÍNDROME DE MARFAN
Algunos consejos para evitar complicaciones y mejorar la calidad de vida
Una vez que se conoce el diagnóstico se deben establecer normas que ayuden a mejorar la calidad de vida y evitar las complicaciones y comenzar a aplicarlas desde los primeros años de vida. Es necesario que el paciente, tanto pediátrico como adulto, tome medicación betabloqueante para disminuir la fuerza del latido cardíaco y la progresión de la dilatación aórtica. También será necesario que se realice una profilaxis antibiótica en caso de padecer enfermedades de las válvulas cardíacas (véase Medidas de profilaxis).
¿Qué son los betabloqueantes?
Los betabloqueantes son medicamentos (atenolol, propanolol) que evitan el estrés de la pared aórtica y retardan la dilatación. Por ello, todo paciente con síndrome de Marfan debe estar medicado.
Actividad física
Se requiere de un método de ejercicio programado (sin llegar a la extenuación) adecuado a la edad y al estado físico en particular. Deben ser responsables en sus actividades, siempre con el apoyo de sus padres, maestros, profesores de educación física y médicos. Es importante evitar el tabaquismo.
Se recomienda escoger actividades que no condicionen una excesiva elongación de las articulaciones o de la espalda. La natación es la actividad más recomendada. Trabajar con pesos mantiene el tono muscular, pero siempre se debe comenzar con cargas bajas, que se van aumentando progresivamente sin llegar a la extenuación (se debe poder mantener una conversación durante el ejercicio). Para evitar calambres en las extremidades durante la actividad física, es necesario realizar frecuentes maniobras de estiramiento muscular y monitorear el nivel de potasio sanguíneo.
Son muy útiles las actividades de destreza física como la danza, de gran valor aeróbico y bajo impacto y que favorezcan la aceptación de su propia imagen corporal. No es recomendable que los pacientes con síndrome de Marfan participen de deportes competitivos. Otras actividades recomendables para mantener la flexibilidad y aprovechar los beneficios aeróbicos son el ciclismo, el yoga, el pilates y el stretching a un nivel recreativo.
Cuidados ortopédicos
La fijación de la columna con el corsé para evitar el aumento de la escoliosis debe comenzar precozmente (antes de los 10 años). La cirugía ortopédica se recomienda para corregir defectos mayores; no es aconsejable como medida preventiva. La natación es aconsejable para ayudar a la corrección de la columna.
Cuidados oftalmológicos
Cuando son niños los padres deben observar a sus hijos: cuando el niño se cae frecuentemente, se atropella los muebles, inclina la cabeza al fijar la vista, sé acerca mucho al televisor o al libro, o no puede leer, debe realizar una consulta oftalmológica.
Cuidados cardiovasculares
La dilatación de la aorta puede comenzar en la infancia y derivar en insuficiencia valvular y disección. Aunque esta complicación es infrecuente en niños, se debe monitorear el tamaño de la raíz aórtica y de la válvula para asegurar que su funcionamiento se mantenga dentro de rangos seguros. Las medidas de la aorta deben ser comparadas con las normales para la edad y superficie corporal, por encima de dos veces esos valores, se debe evaluar el beneficio de la cirugía. Estas mediciones deben realizarse regularmente a lo largo de toda la vida para saber si hay progresión o aparición de nuevas alteraciones no solo en la aorta, sino también a nivel valvular.
Por la importancia de dichas mediciones los ecocardiogramas deben ser seguros, con buena definición y realizados por un operador experimentado. El desarrollo de nuevas técnicas de imágenes, como la ecocardiografía tridimensional o la tomografia helicoidal redundarán en beneficio para estos pacientes.
Varios factores influyen en la programación de una cirugía: el tamaño de la raíz aórtica, el incremento de la insuficiencia valvular aórtica y los antecedentes familiares de disección.
El uso precoz de drogas beta bloqueantes ha probado ser una medida eficaz para retardar o disminuir el radio de la pared aórtica, a través de la disminución de la rigidez parietal. La dosis deberá adecuarse a la edad y a la condición individual del paciente. La aparición de mareos o visión borrosa al incorporarse indica que la dosis es demasiado alta.
Cuidados odontológicos
Los métodos preventivos son:
- Una dieta más equilibrada, con menos hidratos de carbono y sin azúcares, que hacen que la saliva sea más ácida, lo cual incrementa la virulencia de las bacterias
- Flúor semestral en consultorio, y diario o quincenal en forma de buches
- Selladores de puntos y fisuras, para la prevención de caries
- Mejora de la higiene bucal con una técnica adecuada de cepillado
- Corrección de apiñamientos y disyunciones en edades tempranas con aparatología removible (ortopedia) o bien en la pubertad con aparatología fija (ortodoncia) y así evitar las cirugías.
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