El Síndrome de Marfan y el corazón
Casi todas las personas con Síndrome de Marfan sufren de alguna alteración en el corazón o en el sistema cardiovascular como el prolapso de válvula mitral, el aneurisma de aorta o, en casos más graves, la disección aórtica.
Prolapso de válvula mitral
Los pacientes con Marfan suelen tener válvulas cardíacas de forma y tamaño anormales. La válvula mitral específicamente suele ser más grande que el orificio que debe cubrir. Como resultado, se desplazan hacia la parte superior del corazón (aurícula), lo cual puede llevar al cierre inadecuado de la válvula. Es más común en mujeres. El diagnóstico se hace con un ecocardiograma que muestra una válvula laxa. Cuando su funcionamiento es anormal, se torna insuficiente por dilatación del anillo o por ruptura de cuerdas.
Con un ecocardiograma Doppler se puede determinar la urgencia con la que es necesario realizar una cirugía. Es necesario aclarar que no todos los pacientes que tienen prolapso de válvula mitral llegan a la insuficiencia ni tienen Síndrome de Marfan.
Aneurisma de aorta
La afección cardiovascular mas común en el Síndrome de Marfan es la dilatación de la raíz de la arteria aorta. En los pacientes con diagnóstico de Marfan que efectúan controles médicos en forma regular es posible detectar si el diámetro aórtico aumenta rápidamente o si llega a 5,0-5,5 cm y programar con tiempo una cirugía de reemplazo de la aorta ascendente. El procedimiento puede realizarse mediante la reconstrucción de la raíz aórtica, con lo cual se preserva la válvula o, si la válvula está muy enferma, mediante el reemplazo de la raíz de la aorta y de la válvula. Las estadísticas señalan que en ese caso el tratamiento quirúrgico es exitoso en el 98% de los casos.
Todos los pacientes con Síndrome de Marfan deben realizarse ecocardiogramas periódicos y controlar el diámetro de su aorta.
¿Por qué se dilata la aorta?
La aorta es una arteria que recorre todo el cuerpo. Está formada por tres capas o partes: la íntima, la media y la adventicia. La capa media esta formada por fibras elásticas. En el Síndrome de Marfan está debilitada genéticamente.
Ante el permanente estrés que sufre la arteria, esta se dilata y forma el aneurisma de aorta. Cuando la capa media se fisura se produce la disección de la aorta, que requiere tratamiento quirúrgico de urgencia.
Disección de la aorta
Antes de que se practicara la cirugía de aneurisma de aorta los pacientes morían prematuramente por ruptura de la aorta, frecuentemente en la tercera década de la vida. La expectativa de vida se prolongó a partir de 1968, cuando Bentall y De Bono introdujeron el procedimiento de reemplazo del aneurisma por un tubo con válvula y con un implante de las coronarias al tubo.
Los resultados de la cirugía de urgencia (aneurisma disecante) han progresado bastante, aunque siguen siendo sustancialmente inferiores a los de la cirugía programada. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que en muchos casos de urgencia no es posible realizar la cirugía a tiempo, con lo cual las consecuencias pueden llegar a ser fatales, de ahí la importancia de un diagnóstico oportuno .
Es recomendable que las variantes en el tratamiento quirúrgico sean efectuadas por equipos con experiencia en el síndrome.
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