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El Síndrome de Marfan y los pulmones

A nivel respiratorio las manifestaciones del Marfan son tanto primarias (propias del pulmón) como secundarias.

Entre las alteraciones primarias del pulmón se sabe que los pacientes con síndrome de Marfan tienen mayor riesgo de sufrir neumotórax (compresión del pulmón por entrada de aire en la pleura): esta manifestación es aguda y se manifiesta como falta de aire, dolor de un solo lado y a menudo requiere drenaje mediante una cirugía menor con la colocación de un tubo pleural.

Las complicaciones secundarias se dan por dos formas de alteración de la caja torácica:

Otra alteración del aparato respiratorio que se ve en el Marfan es el síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS). Esta alteración hace que el paciente no pueda respirar durante el sueño por obstrucción de la vía aérea alta. Para el diagnostico del SAOS se debe realizar un estudio llamado polisomnografía, que estudia el sueño del paciente durante la noche.

Por todas estas manifestaciones antes mencionadas, los pacientes con síndrome de Marfan, además de no fumar, deben realizar controles con un neumonólogo, ya que aunque no son características habituales de la enfermedad, esta alteraciones pulmonares pueden ser graves si pasan inadvertidas. Con estudios de función pulmonar (espirometría) y una tomografía de tórax se realiza el diagnóstico de la mayoría de las complicaciones antes mencionadas.

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