MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad del músculo del corazón (miocardio) que se caracteriza por el aumento del espesor de sus paredes (hipertrofia). Esta afección se produce por una alteración genética denominada mutación. Se trata de una alteración que se produce en un determinado gen y resulta hereditaria en un elevado porcentaje de los pacientes. Se han identificado más de 400 tipos de mutaciones. Las manifestaciones de la enfermedad pueden ser diferentes aún en miembros de una misma familia.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad?
La mayoría de los pacientes desarrollan una vida completamente normal, es por ese motivo que el diagnóstico se suele producir en forma casual. Sin embargo, algunas personas pueden tener sensación de falta de aire, dolor en el pecho, pérdida repentina de la conciencia, mareos o perciben latidos rápidos en el pecho (palpitaciones). Los síntomas y formas en las que aparece la enfermedad pueden ser completamente diferentes en cada persona. Es importante destacar, que muchas veces la enfermedad no se evidencia hasta la adolescencia, que es el momento de mayor crecimiento corporal y por consiguiente del músculo cardíaco.
La enfermedad puede afectar hombres y mujeres por igual. El diagnóstico se confirma habitualmente con un electrocardiograma y con un ecocardiograma. Se debe descartar la enfermedad en los familiares directos del paciente (hijos, hermanos, padres).
Es importante tener en cuenta que en ésta enfermedad la hipertrofia se presenta sin que exista una causa secundaria evidente y hay que diferenciarla de otras afecciones en las que puede producirse como consecuencia de causas secundarias (hipertensión arterial o enfermedades valvulares).
Existe una variedad llamada miocardiopatía hipertrófica obstructiva que, además del aumento del espesor del músculo cardíaco, en algunas personas se acompaña de un anormal funcionamiento de una válvula. Ésta suele presentar síntomas que limitan el desarrollo de las actividades habituales.
¿Son comunes las arritmias en la miocardiopatía hipertrófica?
El corazón tiene actividad eléctrica y en ocasiones se forman "circuitos anormales" que producen un ritmo cardíaco alterado que se conoce como arritmia. Existen diferentes formas de arritmias cardíacas. En algunas oportunidades se producen arritmias que pueden formar trombos (coágulos) en el corazón. En estos casos es necesario utilizar medicación anticoagulante.
Otras arritmias pueden producir cuadros de descompensación que llevan a una insuficiencia cardíaca. Por último existe un bajo porcentaje de pacientes (solo 1%), que pueden presentar "arritmias malignas" que conducen a muerte súbita. Éste es el gran "fantasma" de ésta enfermedad porque se puede producir en personas jóvenes, muchas veces deportistas y en pacientes sin ninguna manifestación de la enfermedad. Afortunadamente en la actualidad disponemos de múltiples elementos que ayudan a predecir el riesgo de muerte súbita en cada paciente y utilizar un tratamiento preventivo eficaz.
¿Cuál es el tratamiento?
La mayoría de los pacientes no necesitan ningún tipo de tratamiento. Otros responden al tratamiento médico con fármacos que mejoran la relajación del músculo cardiaco. En los pacientes que tienen la variedad obstructiva y no responden al tratamiento farmacológico convencional, puede ser necesario remover parte del músculo mediante cirugía. En algunos casos se indica la inyección de alcohol por cateterismo para producir pequeños infartos controlados y reducir el espesor del músculo. En otros se puede utilizar el implante de un marcapasos para mejorar los síntomas. A éstos pacientes se les recomienda no realizar esfuerzos físicos intensos, ya que pueden actuar como desencadenantes de arritmias malignas. Los pacientes identificados como de alto riesgo de padecer muerte súbita se tratan con un Cardiodesfibrilador Automático Implantable, un aparato similar a un marcapasos, pero mucho más sofisticado y altamente efectivo para detectar y tratar adecuadamente arritmias malignas. La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad que en general tiene buen pronóstico.
Es muy importante el estudio familiar e identificar aquellos pacientes con mayor riesgo de padecer arritmias malignas, para que puedan recibir un tratamiento apropiado.
|
